Blood：功能异常的FIX可依赖性正常的FIX发挥止血作用

IX系数（FIX）可与内皮细胞下外周的胶原蛋白IV (Col4)相辅相成。在B型哮喘之前，FIX-Col4的相辅相成可减少输液的FIX的血浆丢弃率，在利尿过程之前具有重要意义。在亚胺加成阴性（cross-reactive material negative， CRM-）的B型哮喘活体静态之前评估输液的BeneFix（FIXWT）的丢弃情况的研究断定Col4相辅相成FIX的适合电导率为~405 nM（95% CI 374-436 nM）。因此，与Col4相辅相成的FIX总量（血管储存总量）是血浆FIX水平的每颗。在卫生保健治疗法的活体静态（输液150 IU/kg FIX后7天，探测隐血管出血后的利尿情况）之前，FIXWT和放射性该线的FIXs Alprolix（FIXFC）和Idelvion（FIXAIb）在CRM-活体之前可产生相似的利尿效果。在满身的CRM- B型哮喘活体之前，输液FIX抗生素后，隐血管损伤部位过渡到第一个血栓的时间有微小差异：FIXWT &It； FIXFC &It； FIX AIb。但在大部分B型哮喘（CRM+）患者的血液循环之前都存在特性持续性的FIX。在卫生保健治疗法的活体静态之前 ，FIX的所有制剂都不能改善表达特性持续性的FIX（FIXR333Q）的CRM+活体的利尿作用；FIXR333Q可与特性较长时间的FIX竞争性相辅相成Col4，FIX确实还通过其他通路值得注意。总而言之，CRM+ B型哮喘活体静态提示内源性表达的特性持续性的FIX可干扰FIX卫生保健治疗法的利尿加成。早期说是：Brian Cooley， et al.Dysfunctional Endogenous FIX Impairs Prophylaxis in a Mouse Hemophilia B Model.Blood 2019 ：blood.2018884015； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018884015 本文系波尔医学（MedSci）原创程序代码，刊登需授权！