不孕患儿 影像却示两子宫

苗勒氏管受精极其是较罕见的先天性疾病，现结合康奈尔大学 Anthony K. Guzman 牙医在 AuntMinnie 中发表文章的一则确诊，一起学习一种少见的苗勒氏管受精极其。

确诊介绍

女性 33 岁，近一年来怀孕麻烦，病人并不曾不已不适，无既往历史学者，体格检查全无明显极其。

乳房胎盘CT及龟头 MRI 布像如下：

布 1 龟头 X 线平片

布 2 胎盘CT，经左侧进行左侧乳头插管，流到样品

布 3 胎盘CT，流到样品后可见左侧乳房角扫描，宫腔形态经常性，左侧胎盘扫描经常性。胎盘伞端样品溢出经常性，肺部内共存产物样品。左侧乳头插管不曾成功，全无左侧宫腔扫描

布 4 龟头 MRI T2WI，可见乳房畸形。单侧乳房乳腺形态经常性，无乳房腺肌症、乳房肌瘤发挥

布 5 龟头 MRI T2WI，可见两个分立的乳头，乳房及乳头全无病变信号

布 6 龟头 MRI T2WI，可见两个分立的，全无病变

辨别临床：双乳房、尖头乳房、凤凰乡乳房、纵隔乳房、锐角乳房

最终临床：双乳房

讨论

1. 病理生理学

双乳房是以双乳房角、双乳头以及单为特点的一种苗勒氏管受精极其疾病。都只的苗勒氏管形成后在雌激素的作用下，常与互糅合形成乳房、乳头以及腰椎。一旦糅合失败，则或许形成双乳房。若消失结合体，发生截断，则会消失常与应临床呕吐。Herlyn-Werner-Wunderlich 性疾病（又称斜隔性疾病）是以双乳房、截断以及同侧大肠缺如为特点的罕见疾病。

2. 流行病学

苗勒氏管受精极其发病率高达 10%，纵隔乳房是其中最罕见的类型，双乳房在苗勒氏管受精极其中仅占总 5%。

3. 临床发挥

大大多病人无呕吐，大多病人可消失怀孕麻烦以及一系列分娩肺炎，最主要早产、胎儿生长迟钝、胎位极其以及自然流产等。浸润结合体的病人可消失宫腔积血、痛以及痛经等呕吐。同时双乳房病人乳房乳腺异位症及龟头粘连的发生率上升时。

4. 影像发挥

乳房胎盘CT可见两个不曾糅合的分立乳房角，与其它苗勒氏管受精极其不同的是，该病两个乳头管外可见与各自乳房角常与通。

乳房长轴位 T2WI MRI 可清晰显示出不曾糅合的两个乳房角、乳头以及单。通过完全或大多糅合模式可将双乳房与尖头乳房、纵隔乳房常与辨别。值得注意的是，每个乳房角乳腺与肌层比例是经常性的。

三维超声临床苗勒氏管受精极其的特异性及敏感性外低。

外科手术

通常不同意双乳房病人放弃外科手术外科手术，如果有呕吐，可行斜隔外科手术。意味着，凤凰乡乳房也许缺乏分娩时收缩力，但双乳房并不是剖宫产的指征，除非结合体极厚或浸润胎位极其。

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总编： 刘芳